Боковой амиотрофический склероз

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Боковой амиотрофический склероз (БАС) - это неврологическое заболевание, которое вызывает мышечную слабость и влияет на физические функции. Оно также известно как болезнь Лу Герига, по имени знаменитого бейсболиста, у которого оно было диагностировано. БАС - это тип заболевания двигательных нейронов, которое приводит к постепенному разрушению и гибели нервных клеток, что влияет на контроль над мышцами, необходимый для движения, речи, еды и дыхания. Точная причина БАС часто неизвестна, и лишь небольшой процент случаев передается по наследству.

СИМПТОМЫ

Ранние признаки бокового амиотрофического склероза включают трудности при ходьбе, слабость конечностей, атаксию верхних конечностей, трудности с речью, мышечные судороги и подергивания. По мере прогрессирования заболевания мышечная слабость распространяется по всему телу, затрагивая такие функции, как жевание, глотание, речь и дыхание. Однако боковой амиотрофический склероз обычно не влияет на контроль кишечника или мочевого пузыря, чувства или когнитивные способности.

ПРИЧИНЫ

При боковом амиотрофическом склерозе нервные клетки, контролирующие движение мышц, со временем дегенерируют, что приводит к мышечной слабости и истощению. Хотя некоторые случаи заболевания передаются по наследству из-за генных мутаций, большинство случаев возникает случайно. Среди возможных изучаемых причин - генные мутации, химический дисбаланс, например, высокий уровень глутамата, дисфункция иммунной системы, атакующая нервные клетки, и неправильное управление белками внутри нервных клеток.

ФАКТОРЫ РИСКА

Установленные факторы риска развития бокового амиотрофического склероза включают наследственность (семейный БАС), возраст (наиболее часто встречается в возрасте от 40 до 60 лет) и пол (немного чаще встречается у мужчин до 65 лет). Факторы окружающей среды, такие как курение и воздействие свинца, также могут увеличить риск. Недавние исследования предполагают более высокий риск развития бокового амиотрофического склероза среди ветеранов вооруженных сил из-за различных воздействий во время службы.

ОСЛОЖНЕНИЯ

По мере прогрессирования бокового амиотрофического склероза могут возникнуть такие осложнения, как проблемы с дыханием, приводящие к дыхательной недостаточности (распространенная причина смерти), трудности с речью, проблемы с питанием, вызывающие недоедание и риск пневмонии, а также потенциальные когнитивные проблемы, такие как деменция.

ПОДГОТОВКА К ВСТРЕЧЕ

Если вы испытываете симптомы, указывающие на нервно-мышечное заболевание, такое как боковой амиотрофический склероз, обратитесь к семейному врачу, который может направить вас к неврологу для дальнейшего обследования. Ведение дневника симптомов и поиск бригады комплексного ухода могут помочь в диагностике и лечении.

ТЕСТЫ И ДИАГНОСТИКА

Диагностика бокового амиотрофического склероза предполагает исключение других неврологических заболеваний с помощью таких тестов, как электромиограмма (ЭМГ), исследования нервной проводимости, магнитно-резонансная томография (МРТ), анализы крови/мочи, спинномозговая пункция и биопсия мышц.

ЛЕЧЕНИЕ И ЛЕКАРСТВА

Хотя лекарств от бокового амиотрофического склероза не существует, лечение направлено на замедление прогрессирования симптомов и улучшение комфорта. Лекарства, такие как рилузол, могут помочь замедлить прогрессирование болезни. Такие методы лечения, как дыхательные аппараты, физиотерапия, трудотерапия, логопедия, поддержка питанием и психологическая поддержка, могут улучшить качество жизни.

ПОМОЩЬ И ПОДДЕРЖКА

Чтобы справиться с диагнозом бокового амиотрофического склероза, необходимо скорбеть из-за новостей, сохраняя при этом надежду на ожидаемую продолжительность жизни, превышающую средние оценки. Присоединение к группам поддержки и принятие решений о будущем медицинском обслуживании может помочь отдельным людям и семьям справиться с проблемами, связанными с боковым амиотрофическим склерозом.

---

ВОПРОСЫ

1. Как по-другому называется боковой амиотрофический склероз?

Болезнь Лу Герига

2. Каковы некоторые ранние симптомы бокового амиотрофического склероза?

Мышечные подергивания, слабость в конечностях или руках, невнятная речь

3. Какие факторы риска связаны с развитием бокового амиотрофического склероза?

Наследственность (семейный БАС), возраст (40-60 лет), пол (чаще встречается у мужчин до 65 лет)

4. Как диагностируется боковой амиотрофический склероз?

С помощью таких тестов, как электромиограмма (ЭМГ), исследования нервной проводимости, магнитно-резонансная томография (МРТ).

5. Что является наиболее распространенной причиной смерти людей с боковым амиотрофическим склерозом?

Нарушение дыхания

6. Какое единственное лекарство от бокового амиотрофического склероза одобрено FDA?

Рилузол

7. Какие методы лечения обычно используются для устранения симптомов бокового амиотрофического склероза?

Физиотерапия, трудотерапия, логопедия

8. Как люди могут справиться с диагнозом бокового амиотрофического склероза?

Присоединение к группам поддержки и принятие решений о будущем медицинском обслуживании

9. Какого знаменитого бейсболиста часто ассоциируют с боковым амиотрофическим склерозом?

Лу Гериг

10. Какие факторы окружающей среды могут увеличить риск развития бокового амиотрофического склероза?

Курение и воздействие свинца