Бічний аміотрофічний склероз

Other names: БАС, Хвороба Лу Геріга

ВИЗНАЧЕННЯ

Бічний аміотрофічний склероз (БАС) — це неврологічне захворювання, яке викликає м’язову слабкість і впливає на фізичні функції. Вона також відома як хвороба Лу Геріга, названа на честь відомого бейсболіста, у якого її діагностували. БАС – це тип захворювання моторних нейронів, який призводить до поступового руйнування та загибелі нервових клітин, що впливає на контроль м’язів, необхідний для руху, мови, їжі та дихання. Точна причина БАС часто невідома, і лише невеликий відсоток випадків передається у спадок.

СИМПТОМИ

Ранні ознаки БАС включають труднощі при ходьбі, слабкість у кінцівках, незграбність рук, труднощі з мовленням, м'язові судоми та посмикування. З прогресуванням хвороби м'язова слабкість поширюється по всьому тілу, впливаючи на такі функції, як жування, ковтання, мовлення та дихання. Однак БАС зазвичай не впливає на контроль над кишечником або сечовим міхуром, органи чуття або когнітивні здібності.

ПРИЧИНИ

При БАС нервові клітини, які контролюють рух м’язів, з часом дегенерують, що призводить до м’язової слабкості та виснаження. Хоча деякі випадки успадковуються через генні мутації, більшість трапляються випадково. До можливих причин, які вивчаються, належать генні мутації, хімічні дисбаланси, такі як високий рівень глутамату, дисфункція імунної системи, що атакує нервові клітини, і неправильне поводження з білками в нервових клітинах.

ФАКТОРИ РИЗИКУ

Встановлені фактори ризику БАС включають спадковість (сімейний БАС), вік (найчастіше зустрічається у віці 40-60 років) і стать (трохи частіше зустрічається у чоловіків до 65 років). Фактори навколишнього середовища, такі як куріння та вплив свинцю, також можуть підвищувати ризик. Нещодавні дослідження свідчать про вищий ризик БАС серед військових ветеранів через різні впливи під час служби.

УСКЛАДНЕННЯ.

У міру прогресування БАС можуть виникати такі ускладнення, як проблеми з диханням, що призводять до дихальної недостатності (поширена причина смерті), труднощі з мовленням, проблеми з харчуванням, що спричиняють недоїдання та ризик пневмонії, а також потенційні когнітивні проблеми, такі як деменція.

ГОТУЄМОСЯ ДО ЗУСТРІЧІ

Якщо ви відчуваєте симптоми, що вказують на нервово-м’язове захворювання, таке як БАС, зверніться до сімейного лікаря, який може направити вас до невролога для подальшого обстеження. Ведення щоденника симптомів і пошук інтегрованої групи догляду може допомогти в діагностиці та лікуванні.

ТЕСТИ ТА ДІАГНОСТИКА

Діагностика БАС передбачає виключення інших неврологічних захворювань за допомогою таких тестів, як електроміограма (ЕМГ), дослідження нервової провідності, МРТ, аналізи крові/сечі, спинномозкова пункція та біопсія м’язів.

ЛІКУВАННЯ ТА ЛІКИ

Хоча вилікувати БАС неможливо, лікування спрямоване на сповільнення прогресування симптомів та покращення комфорту. Такі ліки, як рилузол, можуть допомогти сповільнити прогресування хвороби. Терапії, що включають дихальні апарати, фізичну терапію, ерготерапію, логопедію, дієтотерапію, психологічну підтримку, можуть покращити якість життя.

ПОДОЛАННЯ ТА ПІДТРИМКА

Щоб впоратися з діагнозом БАС, потрібно пережити новини, зберігаючи при цьому надію на очікувану тривалість життя, яка перевищує середні оцінки. Приєднання до груп підтримки та прийняття рішень щодо майбутнього медичного обслуговування може допомогти окремим особам і сім’ям подолати виклики, пов’язані з АЛС.

ПИТАННЯ

Як по-іншому називають бічний аміотрофічний склероз?

Хвороба Лу Геріга

Які ранні симптоми БАС?

Посмикування м’язів, слабкість у кінцівках або руках, невиразна мова

Які фактори ризику пов’язані з розвитком БАС?

Спадковість (сімейний БАС), вік (40-60 років), стать (частіше зустрічається у чоловіків до 65 років)

Як діагностується БАС?

За допомогою таких тестів, як електроміограма (ЕМГ), дослідження нервової провідності, МРТ

Яка найпоширеніша причина смерті людей з БАС?

Дихальна недостатність

Який єдиний препарат від БАС схвалений Управлінням з контролю за якістю харчових продуктів і медикаментів (FDA)?

Рилузол

Які методи лікування зазвичай використовуються для лікування симптомів БАС?

Фізична терапія, ерготерапія, логопедія

Як люди можуть впоратися з діагнозом БАС?

Приєднання до груп підтримки та прийняття рішень щодо майбутньої медичної допомоги

Якого відомого бейсболіста часто асоціюють із БАС?

Лу Геріг

Які фактори навколишнього середовища можуть підвищувати ризик розвитку БАС?

Куріння та вплив свинцю