Sclérose latérale amyotrophique

DÉFINITION

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurologique qui provoque une faiblesse musculaire et affecte la fonction physique. Elle est également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig, du nom du célèbre joueur de baseball qui en a été diagnostiqué. La SLA est un type de maladie des motoneurones qui entraîne la dégradation et la mort progressive des cellules nerveuses, affectant le contrôle musculaire nécessaire au mouvement, à la parole, à l'alimentation et à la respiration. La cause exacte de la SLA est souvent inconnue, seul un faible pourcentage de cas étant héréditaire.

SYMPTÔMES

Les premiers signes de la SLA comprennent des difficultés à marcher, une faiblesse des membres, une maladresse des mains, des difficultés d'élocution, des crampes musculaires et des contractions musculaires. À mesure que la maladie progresse, la faiblesse musculaire se propage dans tout le corps, affectant des fonctions telles que la mastication, la déglutition, la parole et la respiration. Cependant, la SLA n’a généralement pas d’impact sur le contrôle des intestins ou de la vessie, sur les sens ou sur les capacités cognitives.

CAUSES

Dans la SLA, les cellules nerveuses contrôlant les mouvements musculaires dégénèrent avec le temps, entraînant une faiblesse et une atrophie musculaire. Bien que certains cas soient héréditaires en raison de mutations génétiques, la plupart surviennent de manière aléatoire. Les causes possibles étudiées comprennent les mutations génétiques, les déséquilibres chimiques tels que des niveaux élevés de glutamate, le dysfonctionnement du système immunitaire attaquant les cellules nerveuses et la mauvaise gestion des protéines dans les cellules nerveuses.

FACTEURS DE RISQUE

Les facteurs de risque établis pour la SLA comprennent l'hérédité (SLA familiale), l'âge (le plus fréquent entre 40 et 60 ans) et le sexe (légèrement plus fréquent chez les hommes avant 65 ans). Des facteurs environnementaux comme le tabagisme et l’exposition au plomb peuvent également augmenter le risque. Des études récentes suggèrent un risque plus élevé de SLA chez les anciens combattants en raison de diverses expositions pendant le service.

COMPLICATIONS

À mesure que la SLA progresse, des complications telles que des problèmes respiratoires entraînant une insuffisance respiratoire (cause fréquente de décès), des difficultés d'élocution, des difficultés alimentaires entraînant une malnutrition et un risque de pneumonie, ainsi que des problèmes cognitifs potentiels comme la démence, peuvent survenir.

PRÉPARER VOTRE RENDEZ-VOUS

Si vous présentez des symptômes évocateurs d'une maladie neuromusculaire comme la SLA, consultez votre médecin de famille qui pourra vous orienter vers un neurologue pour une évaluation plus approfondie. La tenue d'un journal des symptômes et la recherche d'une équipe de soins intégrée peuvent faciliter le diagnostic et la prise en charge.

TESTS ET DIAGNOSTIC

Pour diagnostiquer la SLA, il faut exclure d'autres affections neurologiques au moyen de tests tels que l'électromyogramme (EMG), l'étude de la conduction nerveuse, l'IRM, les analyses de sang et d'urine, la ponction lombaire et la biopsie musculaire.

TRAITEMENTS ET MÉDICAMENTS

Bien qu’il n’existe aucun remède contre la SLA, les traitements visent à ralentir la progression des symptômes et à améliorer le confort. Des médicaments comme le riluzole peuvent aider à ralentir la progression de la maladie. Les thérapies comprenant les appareils de soins respiratoires, la physiothérapie, l'ergothérapie, l'orthophonie, le soutien nutritionnel et le soutien psychologique peuvent améliorer la qualité de vie.

ADAPTATION ET SOUTIEN

Faire face à un diagnostic de SLA implique de faire le deuil de la nouvelle tout en gardant l'espoir d'une espérance de vie supérieure aux estimations moyennes. Rejoindre des groupes de soutien et prendre des décisions sur les soins médicaux futurs peut aider les individus et les familles à surmonter les défis posés par la SLA.

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DES QUESTIONS

1. Quel est l’autre nom de la sclérose latérale amyotrophique ?

La maladie de Lou Gehrig

2. Quels sont les premiers symptômes de la SLA ?

Contractions musculaires, faiblesse des membres ou des mains, troubles de l'élocution.

3. Quels facteurs de risque sont associés au développement de la SLA ?

Hérédité (SLA familiale), âge (40-60 ans), sexe (plus fréquent chez les hommes avant 65 ans)

4. Comment diagnostique-t-on la SLA ?

Grâce à des tests comme l'électromyogramme (EMG), des études de conduction nerveuse, des IRM

5. Quelle est la cause de décès la plus fréquente chez les personnes atteintes de SLA ?

Insuffisance respiratoire

6. Quel est le seul médicament approuvé par la FDA pour la SLA ?

Riluzole

7. Quelles thérapies sont couramment utilisées pour gérer les symptômes de la SLA ?

Physiothérapie, ergothérapie, orthophonie

8. Comment les individus peuvent-ils faire face à un diagnostic de SLA ?

Rejoindre des groupes de soutien et prendre des décisions concernant les futurs soins médicaux

9. Quel joueur de baseball célèbre est souvent associé à la SLA ?

Lou Gehrig

10. Quels facteurs environnementaux peuvent augmenter le risque de développer la SLA ?

Tabagisme et exposition au plomb